Lupus eritematoso sistémico (LES)

1. ¿En qué consiste la enfermedad? 

El lupus eritematoso sistémico forma parte de las llamadas enfermedades autoinmunes sistémicas. Consiste en una alteración de la autoinmunidad, por la que el paciente fabrica en exceso una serie de proteínas, llamadas anticuerpos, que atacan algunas de sus células y órganos.

El lupus eritematoso sistémico puede afectar prácticamente a cualquier órgano, por eso decimos que es sistémico, haciéndolo en forma de brotes, durante los cuales el paciente puede padecer entre otros síntomas, dolores musculares y articulares, pérdida de peso, fiebre, cansancio, manchas en la piel tras exposición solar, etc. Estos brotes, distintos en cada paciente, se pueden presentar de forma grave o leve, en intensidad y duración y se combinan con períodos de remisión durante los cuales el paciente está asintomático.

Las afectaciones más frecuentes son las renales, cardíacas, pulmonares, articulares, neurológicas y cutáneas. En cada brote puede presentarse uno o varios síntomas.  Podemos decir dada su diversidad, que cada paciente padece un lupus diferente.

2. ¿Podría haberla evitado? , y en su caso ¿que debo decir a amigos y familiares para que no la tengan?

El origen del lupus eritematoso sistémico hoy en día es desconocido, se piensa que puede tener una base genética, con influencia de factores ambientales, hormonales, etc.

En ningún caso es una enfermedad infecciosa, por tanto, no se contagia, es una alteración inmunológica de quien la padece. Se manifiesta entre los 15 y 40 años es más frecuente en las mujeres que en los hombres la relación es de 9 a 1. Es una patología crónica, ya que no se ha encontrado curación, aunque sí se ha avanzado mucho en su tratamiento, que ayuda a mejorar la calidad de vida en la gran mayoría de los casos.

El estrés emocional y físico, el embarazo, diversos fármacos, los estrógenos, las infecciones y la luz ultravioleta de la radiación solar pueden desencadenar actividad de la enfermedad y el inicio de la sintomatología. 

3. ¿Qué puedo hacer para mejorarme?

El tratamiento del enfermo con LES es complejo por ser una enfermedad todavía de causa desconocida y de manifestaciones clínicas múltiples. Es una enfermedad sin tratamiento específico. La complejidad del LES hace difícil establecer unas pautas únicas de tratamiento o de protocolizar el tratamiento de esta enfermedad. No obstante, podemos decir que el pronóstico del LES ha cambiado favorablemente en los últimos años, ya que, en general, se diagnostica y se trata mejor.

Actualmente, no existe ningún tratamiento etiológico del LES ni puede establecerse una guía terapéutica uniforme, por ser el LES una entidad de curso variable, con manifestaciones clínicas cuya gravedad depende del órgano afectado y de la intensidad de tal afección y, al mismo tiempo, porque los diversos fármacos empleados no están exentos de efectos secundarios. Además, existe un porcentaje de pacientes que presentan remisiones clínicas espontáneas y otros cuya enfermedad muestra un curso tan benigno que apenas requiere tratamiento.           

Los fármacos más utilizados en el LES son los antipalúdicos, los antiinflamatorios no esteroideos, los corticoides y diversos inmunodepresores.

Antipalúdicos: Todos los pacientes con LES, desde el momento del diagnóstico e independientemente del grado de gravedad que presenten, deberían ser tratados con antipalúdicos dado que controlan la actividad de la enfermedad, previenen las trombosis, mejoran el perfil metabólico de los pacientes, disminuyen el daño orgánico reversible y la mortalidad. Son especialmente útiles para las manifestaciones generales, cutáneomucosas y articulares. El de elección por su menor tasa de efectos secundarios es la hidroxicloroquina.

Antiinflamatorios no esteroideos: Se usan ampliamente por sus efectos antitérmicos, analgésicos y antiinflamatorios. Las manifestaciones articulares (artralgias y artritis) y de las serositis (pleuritis y/o pericarditis) responden con frecuencia a estos medicamentos.

Glucocorticoides: Los más usados son los de vida media corta (prednisona, prednisolona y deflazacort) ya que permiten cambios en su dosificación. Están indicados en aquellos pacientes con enfermedad cutáneoarticular activa que no han respondido a los antiinflamatorios no esteroideos y antipalúdicos, en casos de intensa alteración del estado general que no ha mejorado con el reposo y el tratamiento anterior y en las manifestaciones sistémicas graves (nefropatía, anemia hemolítica, trombocitopenia marcada, miocarditis y vasculitis). Sus múltiples efectos secundarios (osteoporosis, hipertensión arterial, hiperglicemia, dislipemia, etc.) obligan a buscar la mínima dosis eficaz y la citada asociación con fármacos inmunodepresores que faciliten su progresiva disminución.

Inmunodepresores: Están indicados en la nefropatía proliferativa difusa o la focal con proliferación extracapilar, en casos de afectación del sistema nervioso central, hemorragia pulmonar, citopenias graves y en aquellos pacientes que requieran dosis altas de corticoides para controlar la actividad de la enfermedad o que precisen reducir sus dosis por presentar efectos secundarios establecidos. Los más importantes son el micofenolato de mofetilo, la ciclofosfamida, la azatioprina y el metotrexato.

Tratamientos biológicos: El objetivo en los últimos años ha sido hallar terapias que actúen selectivamente sobre las células del sistema inmunitario implicadas en el LES, con el fin de obtener mejores resultados con menor toxicidad. Dentro de este grupo destacan el belimumab y el rituximab.